患者女,22岁,农民。
因双手、小腿、踝部及足背斑块伴瘙痒2年就诊。
2年前患者被蚊虫叮咬后,左手拇指指背出现一黄豆大小红色丘疹,后逐渐增大变硬,形成一核桃大小硬性暗红色斑块,伴轻度瘙痒,上覆少量鳞屑,无红肿疼痛,无破溃,未进行处理。否认局部外伤和化学物质接触史。其后双手手背及手指、踝部、足背部和小腿先后出现数十块相似皮损,面积约0.5cm×0.5cm~3.0cm×3.0cm,伴轻度瘙痒,无红肿疼痛,无破溃。发病以来,间断自涂外用药(药名不详),皮损仍缓慢扩展。
自两年前左手拇指指背出现皮损后,患者出现烦渴、多饮、多食、多尿等症状,医院诊断为2型糖尿病,现口服二甲双胍每日1g,自诉血糖控制欠佳,空腹血糖8.0mmol/L左右,餐后血糖不详。否认高血压、甲状腺功能亢进、心脏病等其他系统性及代谢性疾病。
其母亲患2型糖尿病,家族中无类似皮肤病史。
以下是群内医生们的初步诊断
“糖尿病足”
“脉管炎”
“真菌感染”
身髙cm,体重80kg,BMI31.25。各系统检査无明显异常。皮肤科检查:左手手背、指背、手指掌侧可见数个大小不等的黄褐色硬性斑块,边界较清楚,表面粗糙不平,上覆较厚白色鱗屑,质硬,皮肤不能捏起,无压痛。足背及踩部两处类似黄褐色斑块,面积约2.5cm*2.5cm,边缘呈堤状隆起,中央凹陷萎缩,上覆较厚白色鳞屑,质硬。小腿见数十块水肿性暗红色斑块,大小不等,面积约0.5cm*0.5cm~3.0cm*3.0cm,呈类圆形或不规则形,边界清楚微隆起,表面较光滑,有少量鳞屑,质较硬。
图1患者双手足及小腿部数十块大小不等的黄褐色或暗红色斑块,呈类圆形或不规则形,上覆白色鳞屑。
图2右脚踝处一约2.5cm*2.5cm的类圆形黄褐色斑块,边缘呈堤状隆起,中央凹陷萎缩,上覆较厚白色鳞屑。
以下是群内医生们的进一步诊断
“皮肤癌变”
“过敏性紫癜”
“瘢痕的过度增生”
组织病理检査:左手拇指皮损表皮增生,真皮内散布较多大小不等渐进性坏死灶,坏死灶周围可见组织细胞、淋巴细胞和成纤维细胞栅栏状排列。右侧小腿皮损示表皮轻度肥厚,真皮全层胶原纤维增生、玻璃样变性,其中可见多灶性渐进性坏死及片状组织细胞、淋巴细胞和成纤维细胞浸润;小血管、附属器周围较多淋巴细胞、浆细胞浸润。阿新蓝染色阴性。
肢端多发性脂质渐进性坏死
皮损经卤米松软膏局部封包,部分变平消退。
脂质渐进性坏死好发于胫前,约10%~15%发生于臂、躯干和头皮等其他部位。近20年,国内共报道30例,28例(93.33%)皮损位于下肢胚前或足背,其中双侧受累为18例,单侧受累为8例;头面部受累2例(6.67%),上肢受累3例(10.00%),躯干受累2例(6.67%)。本例同时发生于上下肢端部位较为少见。本例的组织病理特点为真皮全层及皮下脂肪层胶原纤维变性和玻璃样变性,其中见多灶性渐进性坏死及片状组织细胞、淋巴细胞和成纤维细胞浸润;变性的胶原纤维中无黏蛋白沉积;小血管、附属器周围较多浆细胞浸润,符合脂质渐进性坏死的诊断。对该病治疗可外用或皮损内注射糖皮质激素、外用维A酸乳膏、生长因子、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子等。约20%的患者也可自行缓解。本例患者经积极控制血糖,皮损采用卤米松软膏局部封包。随访5个月,患者血糖虽控制不佳,但部分皮损变平消退,无新发皮损。
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