大疱性类天疱疮诊断和治疗专家建议解读

中国医医院左亚刚

大疱性类天疱疮（BP）是一种少见的自身免疫性大疱性疾病，严重威胁人类健康。多年来，国内不同地区对BP的治疗方案也各不相同。但许多问题仍然困扰着皮肤科医生的临床抉择，如具有BP典型皮损、组织病理、直接免疫荧光和间接免疫荧光能否确诊BP？BP严重程度评估的方法有多种，选择哪种评估体系最科学？最适合临床应用？什么类型的患者可以仅外用激素治疗？什么类型需要系统口服激素？外用激素应如何减量？系统口服激素有无最大量限制？某些难治性患者经多种治疗方案后仍不满意，如何处理？诸多问题摆在大家面前。近来，许多国家先后出台了关于BP的诊治指南，但目前我国尚无关于BP的诊治方案。在CDA自身免疫性疾病亚专业委员会成立之际，委员会召开了第一届学术研讨会，重点对BP的诊断和治疗提出了一整套方案。经学会领导和学组委员多次讨论后最终形成了国内BP的诊治建议。本讲座将对该专家建议进行详细解读，旨在为提高大家对该病的认识起到一定的指导作用。

BP病情严重程度评估（BPDAI）

BPDAI于年由NIH组织的国际大疱病专家组提出，是专门针对BP患者的疾病评分。BPDAI评分（总分0～分）分为皮肤评分（0～分）和黏膜评分（0～分），另有主观瘙痒程度评分（0～30分），分值越高代表严重程度越重。

诊断标准

对BP的诊断标准包括临床表现、组织病理、直接免疫荧光（DIF）、间接免疫荧光（IIF）检查和抗BP。临床表现：在外观正常或红斑基础上出现紧张性水疱和大疱，尼氏征阴性，伴瘙痒。组织病理表现为表皮下水疱，疱液中可见嗜酸性粒细胞。DIF表现为基底膜带IgG、IgM、C3线状沉积。IIF示患者血清中出现抗基底膜带抗体，以IgG为主。ELISA检测抗BP抗体：90%以上的BP患者血清中可出现抗BP抗体，且与疾病严重程度有相关性。

治疗

根据发病部位和病情轻重，采用不同的治疗手段。局限性或泛发性轻度BP以外用治疗为主，系统治疗为辅。外用糖皮质激素多选用强效激素，如卤米松软膏每日10～20g，分1~2次外用，局限性BP患者仅外用于皮损部位，轻度BP患者需外用于全身。而中度和重度BP以系统治疗为主，外用治疗为辅。起始剂量0.5mg·kg-1·d-1,若病情未得到明显控制（每日新发水疱和大疱超过5个，瘙痒程度未减轻），可将激素加量至0.75mg·kg-1·d-1。必要时结合免疫抑制剂治疗。病情控制后激素逐渐减量。顽固性BP患者需采用其他治疗手段。

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