经典病例呈带状损害的嗜酸性蜂窝织炎

呈带状损害的嗜酸性蜂窝织炎

病人信息

患者男性，62岁

症状描述

主诉：左背部出现带状皮疹3月余

现病史：3月前患者偶然发现左背起3个黄豆大小丘疹，肤色，隆起于皮肤表面，不痛不痒，未予在意。后皮疹增多、扩大，并融合呈带状，变红，伴瘙痒。医院就诊，诊断不详，予以“头孢泊肟酯片”、“依匹斯汀胶囊”口服，“复方氟米松软膏”外用，治疗2周，疗效差，为明确诊断来本院就诊。患者平素健康，否认家族中有类似疾病患者。

体格检查：系统检查未见明显异常。

专科检查：左背部可见一带状(一端至左腋中线，另一端至躯体中线右侧)斑块，约18cm×7cm，其上有多个大小不一的褐色丘疹，中央的丘疹多融合成片状、网状，表面粗糙，局部苔藓化，边缘的则散在分布；皮疹触诊质韧，浸润感明显(图1)。

图1

左背可见一带状隆起性损害，其上有多个褐色丘疹，中央的丘疹多融合成片状、网状，表面粗糙，边缘的则散在分布

辅助检查：外周血白细胞9.4×10^9/L，嗜酸性粒细胞0.8×10^9/L[(0.05～0.50)×10^9/L]；

尿常规及肝肾功能均正常；粪常规未见寄生虫虫卵，寄生虫抗体全套检测未查到相关阳性抗体。胸片检查无异常。

骨髓检查：嗜酸性粒细胞占8%；皮损组织病理示：表皮轻度角化过度，可见毛囊角栓；真皮血管和附属器周围可见致密的淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润，真皮胶原纤维间也可见嗜酸粒细胞浸润，真皮明显增厚，胶原纤维增生，排列致密(图2)。

图2

真皮胶原纤维间、真皮血管和附属器周围可见致密的淋巴细胞浸润,真皮明显增厚,胶原纤维增生,排列致密(HE×50)；真皮血管和附属器周围可见致密的淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润(HE×)；同(HE×)；部分真皮胶原纤维间可见嗜酸粒细胞浸润(HE×)

诊断：嗜酸性蜂窝织炎。

治疗：确诊后，嘱咐患者避免搔抓，并静滴甲基强的松龙30mg/d，静滴泮托拉唑40mg/d，口服依匹斯汀胶囊10mg，1次/d，交替外用卤米松乳膏、0.1%他克莫司软膏。治疗1周后，皮损明显变薄、变淡，瘙痒减轻，患者出院，改为强的松30mg/d口服。出院2周后强的松减为20mg/d时，皮疹复发，遂加服环孢菌素1.25mg/(kg·d)，2周后皮损明显减轻。

医学要点：嗜酸性蜂窝织炎又称Wells综合征，本病是一种少见的、皮疹类似蜂窝织炎、而病理上以显著嗜酸粒细胞浸润的肉芽肿性皮肤病。本病多见于成年人，也可见于儿童，偶见于新生儿，无明显性别倾向。发病突然，发展迅速，持续3～6周后可自然消退，但常复发，可迁延数年。皮疹好发于四肢，尤其是下肢，也可见于躯干部，少数患者皮疹泛发全身。初发皮疹为小片红斑；典型皮疹为大片状水肿性、浸润性红斑，单发或多发，境界清楚，类似急性蜂窝织炎；晚期皮疹为浸润性斑块，边缘为玫瑰红色或紫色，质硬，有时呈硬皮病样外观；少见皮疹可为环状肉芽肿样、离心性环状红斑样、荨麻疹样、水疱或大疱、丘疹、结节等。自觉微痛或微痒。有时可伴全身症状，如哮喘、关节痛、发热。外周血及骨髓嗜酸粒细胞增多。组织病理以真皮内弥漫性嗜酸性粒细胞浸润和变性的胶原纤维间嗜酸性颗粒状物质(嗜酸性粒细胞的碎片)堆积形成“火焰征”为特征。该患者的病史、皮疹形态、外周血象、骨髓象和组织病理均与本病相符，故嗜酸性蜂窝织炎的诊断明确。

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