系统性红斑狼疮的皮肤病变

系统性红斑狼疮皮肤病变包括急性皮肤型红斑狼疮，亚急性皮肤型红斑狼疮和慢性皮肤型红斑狼疮。

急性皮肤型红斑狼疮可呈局灶或者全身分布。典型的急性红斑狼疮表现是位于颊部，面颊部和鼻梁对称性融合的斑疹或丘疹性红斑，持续数天至数周，不累及鼻唇沟，可有硬结和脱屑。急性皮肤性红斑狼疮需要与痤疮、酒渣鼻、脂溢性皮炎、口周皮炎过敏性皮炎和丹毒等鉴别。除了临床和血清学之外，皮肤活检有助于鉴别。此外盘状狼疮也可分布在面颊部。全身型急性皮肤型红斑狼疮是指广泛分布在全身的斑疹或斑丘疹性红斑，发生在任何光敏感部位。手掌、手背和手指伸侧最常累及。和皮肌炎的Gottron皮疹区别在于急性皮肤型红斑狼疮的红斑不累及掌指关节而常位于指间关节之间的部位。我们称之为指间疹。重型急性皮肤型红斑狼疮也可出现类似于中毒性表皮坏死松解症的广泛大疱疹。急性皮肤型红斑狼疮的皮疹通常愈合后不留癜痕，可出现暂时的色素沉着。

亚急性皮肤型红斑狼疮的特征性表现为非瘢痕性、光敏性皮损，有两种不同形式①类似于银屑病的丘疹鳞屑性皮损；②中央不累及而向周边扩大的环状红斑。这两种皮损即可单独又可同时出现。亚急性皮肤型红斑狼疮好发于背部、颈部、肩部和手臂伸侧，面部一般很少受累。皮损常常持续数周至数月，愈合后不留瘢痕。皮损在日光照射后偶见类似中毒性表皮坏死松解型药疹的爆发性皮损。该型皮损特别是环形红斑与抗SSA/RO抗体强相关。有些药物也可导致亚急性皮肤型红斑狼疮，以血管紧张素转化酶抑制剂、特比萘芬、氢氯噻嗪和钙拮抗剂较为常见。亚急性皮肤型红斑狼疮除了见于上述情况外，也可能是副肿瘤综合征的一种表现。

盘状狼疮是慢性皮肤型红斑狼疮最常见的亚型，可分为局灶型盘状狼疮(局限于头颈部和全身型盘状狼疮(颈部上下均累及)，顾名思义，盘状红斑狼疮指皮损的外形呈边界清晰的盘状皮损表现为突出皮面伴有鳞屑附着的红斑，通常位于头皮、面部和颈部。面颊部、鼻部、耳部和上唇部为典型好发部位。通常红斑边缘凸起表示病情存在活动性进展。毛囊栓塞为其特征性表现。如果不治疗，盘状狼疮可导致永久性脱发和容貌受损。红斑长期存在可导致鳞状细胞癌。因此，对现有皮疹进行积极随访，并评估其变化非常重要。

盘状狼疮的其他亚型包括黏膜狼疮和肥厚性狼疮。肥厚性狼疮为慢性硬结样皮损，表面覆盖有角化的多层鳞屑。因为这些皮损在外形和组织学上可类似于鳞状细胞癌，所以可导致误诊，其他类型的慢性红斑狼疮包括狼疮性脂膜炎/深部和冻疮样狼疮。狼疮性脂膜炎属于小叶性脂膜炎，好发于头皮、面部、手臂、臀部和大腿部。脂膜炎表面出现盘状皮损时成为深部狼疮，因为有报道T细胞淋巴瘤可出现类似脂膜炎表现，所以常常需要活检来确认诊断。但因为皮损病变有分解倾向，活检必须仔细进行。狼疮性脂膜炎是可发生于腰部以上的少数几种脂膜炎之一。狼疮性脂膜炎合并SLE的风险较低。冻疮样狼疮表现为肢端，特别是手指、脚趾、脚跟、鼻部和耳部的压痛性红斑或紫红色丘疹，多由于空气寒冷、潮湿所致。